Тема доклада: Вроджені та набуті апластичні анемії. Діагностичні критерії та сучасні підходи до лікування

Доклад на тему апластических анемий, без лишней воды. Присутсвтвуют моменты классификации,диагностики,лечения.

Визначення ,класифікація
Недостатність кісткового мозку, яка виникає внаслідок його гіпоплазії або аплазії, і призводить до панцитопенії (не тільки анемії).
Найчастішою причиною є аутоімунна реакція Т-лімфоцитів, скерована проти стовбурових гемопоетичних клітин або рідше ― вроджена вада чи набуте пошкодження цих клітин, що призводить до гальмування їх поділу і диференціації.
Форми АА:
1) спадкова (20 % випадків) ― вроджені форми розвиваються в результаті дефектів репарації ДНК (анемія Фанконі – АФ), аномальної фізіології теломер (вроджений дискератоз – ВДК) або аномалій біогенезу рибосом (синдром Швахмана-Даймонда).
2) 2) набута (80 %) ― ідіопатична форма (>70 %), перенесений гострий гепатит (5–10 %), іонізуюче випромінювання, хімічні речовини (бензол та інші органічні розчинники, тринітротолуол, інсектициди та гербіциди), ЛЗ (цитостатики, фенілбутазон, хлорамфенікол, сульфаніламіди, сполуки золота, хлорохін, хлорпропамід, фенітоїн, аллопуринол, тіазиди), вірусні інфекції (ретровіруси, HAV, HBV, HCV, ВІЛ, ВЕБ, віруси герпесу, парвовірус В19, вірус Денге), системні захворювання сполучної тканини (напр. СЧВ), тимома, інші хвороби крові (пароксизмальна нічна гемоглобінурія, МДС, апластичні кризи при гемолітичній анемії), вагітність (дуже рідко).

Діагностика
Апластичну анемію слід підозрювати в усіх пацієнтів з панцитопенією цієї вікової групи. Особливу увагу необхідно звертати на дані анамнезу, що вказують на синдром вродженої недостатності кісткового мозку (СВНКМ). Деякі пацієнти можуть мати явні прояви захворювання (наприклад, короткий зріст, гіперпігментація, трифалангові великі пальці рук), пропущені під час попередніх оглядів, при цьому симптоми певних захворювань (приміром, раннє посивіння волосся і ретикулярна пігментація при ВДК, передчасна менопауза при АФ) можуть посилюватися з віком. Диференційна діагностика панцитопенії в молодих пацієнтів представлена в таблиці 1. Також у цій віковій групі частіше зустрічаються інші, зазвичай рідкісні причини недостатності кісткового мозку, наприклад anorexia nervosa.